Craniosynostose - Symptomen, oorzaken en behandeling

Craniosynostose is een aangeboren afwijking waarbij de fontanel voortijdig sluit. Als gevolg hiervan ontwikkelt het hoofd van de baby zich abnormaal en ziet het hoofd van de baby er onvolmaakt uit.

In het begin is het schedelbot niet een enkel bot dat op zichzelf staat, maar een combinatie van meerdere botten die door de kruin met elkaar zijn verbonden. De kroon blijft open tot de baby 2 jaar oud is, zodat de hersenen van de baby zich kunnen ontwikkelen. Dan zal de kroon sluiten en een stevig schedelbot vormen.

Bij baby's met craniosynostose sluit de fontanel sneller voordat de hersenen van de baby volledig zijn gevormd. Deze aandoening zorgt ervoor dat de hersenen het schedelbot duwen, zodat de vorm van het hoofd van de baby onevenredig wordt.

Indien onbehandeld, kan craniosynostose permanente veranderingen in de vorm van het hoofd en het gezicht veroorzaken. De druk in de hoofdholte kan toenemen en leiden tot ernstige aandoeningen, zoals blindheid en overlijden.

Symptoom Craniosynostose

Tekenen van craniosynostose verschijnen meestal bij de geboorte en worden na een paar maanden duidelijker. Deze tekens omvatten:

  • De kruin of het zachte deel van het hoofdje van de baby wordt niet gevoeld.
  • Het voorhoofd ziet eruit als een driehoek, met de achterkant van het hoofd breed.
  • De vorm van het voorhoofd is deels vlak en deels prominent.
  • De positie van het ene oor is hoger dan het andere oor.
  • De vorm van het hoofd van de baby is kleiner dan die van baby's van zijn leeftijd.
  • Abnormale vorm van het hoofd, zoals langwerpig en plat, of ziet er aan één kant plat uit.

Wanneer naar de dokter?

Volg het aanbevolen vaccinatieschema. De kinderarts zal de groei en ontwikkeling van het kind tijdens de vaccinatie volgen, inclusief de groei van het hoofd van het kind. Als u vermoedt dat er een afwijking is in de ontwikkeling of vorm van het hoofd van het kind, aarzel dan niet om onmiddellijk een arts te raadplegen.

Opgemerkt moet worden dat het hoofd van een abnormaal gevormde baby niet altijd wijst op craniosynostose. Deze aandoening kan optreden doordat de baby te vaak aan één kant van het lichaam slaapt, zonder van houding te veranderen. Daarom is een doktersonderzoek nodig om zeker te zijn.

Oorzaken en risicofactoren Craniosynostose

Het is niet bekend wat craniosynostose veroorzaakt, maar men denkt dat de aandoening verband houdt met genetische en omgevingsfactoren. Van craniosynostose wordt ook gedacht dat het wordt veroorzaakt door aandoeningen die de ontwikkeling van de schedel van een kind kunnen beïnvloeden, zoals het Apert-syndroom, het Pfeiffer-syndroom en het Crouzon-syndroom.

Het risico voor de baby om craniosynostose te ontwikkelen is groter bij vrouwen die een schildklieraandoening hebben of tijdens de zwangerschap schildkliermedicatie gebruiken. Hetzelfde risico kan ook worden ervaren door vrouwen die vruchtbaarheidsmiddelen gebruiken, zoals: clomifeen, voordat u zwanger wordt.

Diagnose Craniosynostose

Om craniosynostose te bevestigen, zal de arts de volgende tests uitvoeren:

  • Onderzoek van het hoofd van de baby door onderzoek van de kroon en afwijkingen van het hoofd.
  • Beeldvorming met een CT-scan om de schedelbotten in meer detail te zien.
  • Genetische tests om een ​​vermoedelijke genetische aandoening vast te stellen.

Behandeling Craniosynostose

Voor craniosynostose van lichte of matige ernst is geen specifieke behandeling nodig. De arts zal de patiënt adviseren een speciale helm te dragen, om de vorm van de schedel te verbeteren en de hersenontwikkeling te bevorderen. De meeste ernstige gevallen van craniosynostose worden echter operatief behandeld.

Een operatie voor craniosynostose hangt af van de ernst van de craniosynostose en of er een onderliggende genetische afwijking is. De doelen van chirurgie zijn om de druk op de hersenen te verminderen en te voorkomen, ruimte in de schedel te maken voor de hersenen om uit te zetten en de vorm van de schedel te verbeteren.

Er zijn twee soorten operaties die kunnen worden uitgevoerd om craniosynostose te behandelen, namelijk:

  • Chirurgie endoscoop

    Deze operatie wordt uitgevoerd bij baby's jonger dan 6 maanden. Deze procedure vereist slechts één dag ziekenhuisopname en vereist geen bloedtransfusie. Na deze procedure kan therapie met een speciale helm worden gedaan om de vorm van de schedel te verbeteren.

  • Chirurgie open

    Deze procedure wordt uitgevoerd bij baby's ouder dan 6 maanden. Open chirurgie vereist drie tot vier dagen ziekenhuisopname en bloedtransfusies.

Complicaties Craniosynostose

Milde craniosynostose die onbehandeld blijft, kan permanente veranderingen in de vorm van het hoofd en het gezicht veroorzaken. Als gevolg hiervan voelen mensen met craniosynostose zich beschaamd om zich te mengen in de samenleving.

Patiënten met ernstige craniosynostose lopen risico op verhoogde intracraniale druk (druk in de holte van het hoofd). Indien onbehandeld, kan verhoogde intracraniale druk leiden tot de volgende ernstige aandoeningen:

  • Ontwikkelingsstoornissen
  • Oogbewegingsstoornissen
  • Cognitieve stoornis (leren en denken)
  • Hartinfarct
  • Blindheid