Kernicterus - Symptomen, oorzaken en behandeling

Kernicterus is hersenbeschadiging bij zuigelingen veroorzaakt door hoge niveaus van bilirubine in het bloed. Deze aandoening treedt op wanneer geelzucht niet onmiddellijk wordt behandeld, zodat de bilirubinespiegels blijven stijgen en schade aan de hersenen veroorzaken.

Kernicterus treft in het algemeen zuigelingen omdat geelzucht veel voorkomt bij zuigelingen. Dit komt omdat de lever van de baby nog steeds traag is bij het verwerken van bilirubine. Ondertussen komt kernicterus bij volwassenen meestal alleen voor als gevolg van genetische aandoeningen die van invloed zijn op de verwerking van bilirubine.

Hoewel het een zeldzame aandoening is, is kernicterus erg gevaarlijk en kan het leiden tot hersenletsel of hersenverlamming (hersenverlamming). Daarnaast kan kernicterus ook problemen met het gebit, zicht- en gehoorproblemen en mentale retardatie veroorzaken.

Oorzaken van Kernicterus

Kernicterus wordt veroorzaakt door hoge niveaus van bilirubine in het bloed (hyperbilirubinemie), die wordt gekenmerkt door geelverkleuring van het lichaam. Deze aandoening, bekend als geelzucht, treft naar schatting 60% van de baby's.

Bilirubine is een van nature voorkomend afvalproduct wanneer het lichaam rode bloedcellen recyclet. Bilirubinespiegels die de normale waarden overschrijden, komen vaak voor bij pasgeborenen. Dit komt omdat het lichaam van de baby zich nog moet aanpassen om van bilirubine af te komen.

Verhoogde niveaus van bilirubine bij zuigelingen kunnen optreden op de derde dag na de geboorte en kunnen blijven toenemen tot dag 5. Daarna zullen de bilirubinespiegels geleidelijk afnemen totdat het geel in het lichaam van de baby binnen 2-3 weken vanzelf verdwijnt.

Sommige geelzucht veroorzaakt door bepaalde aandoeningen kan zich echter ontwikkelen tot kernicterus, omdat in deze toestand de bilirubinespiegels blijven stijgen. Deze aandoening is erg gevaarlijk omdat bilirubine zich naar de hersenen kan verspreiden en blijvende hersenschade kan veroorzaken.

Enkele van de oorzaken van geelzucht die zich kunnen ontwikkelen tot kernicterus zijn:

  • Rode bloedcelaandoeningen, zoals thalassemie
  • Rhesus-incompatibiliteit (de bloed-rhesus van de baby en de moeder is niet hetzelfde)
  • Bloeding onder de hoofdhuid (cephalohematoma) die wordt gevormd wanneer de baby wordt geboren
  • Hoge niveaus van rode bloedcellen komen vaak voor bij tweelingen of baby's met een laag geboortegewicht
  • Gebrek aan enzymen die ervoor zorgen dat rode bloedcellen gemakkelijker breken
  • Medische aandoeningen die de lever of galwegen aantasten, zoals hepatitis en taaislijmziekte
  • Gebrek aan zuurstof (hypoxie)
  • Infecties die optreden in de baarmoeder of bij de geboorte, zoals syfilis of rubella

Kernicterus risicofactoren

Er zijn verschillende factoren die het risico op kernicterus bij baby's kunnen verhogen, namelijk:

  • Voortijdige geboorte

    Leverorganen bij baby's die minder dan 37 weken in de baarmoeder zijn, zijn niet volledig ontwikkeld en verwijderen bilirubine langzamer.

  • Bloedgroep O of rhesus-negatief

    Baby's van moeders met bloedgroep O of rhesus-negatief lopen meer risico op hoge bilirubinespiegels.

  • Familiegeschiedenis van geelzucht

    Het risico op het ontwikkelen van kernicterus bij zuigelingen is groter als de familie een voorgeschiedenis heeft van erfelijke geelzucht. Een voorbeeld van erfelijke geelzucht is glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie.

  • Gebrek aan voedselinname

    Bilirubine wordt uitgescheiden in de ontlasting. Daarom kan een gebrek aan voedselinname de eliminatie van ontlasting vertragen, zodat de bilirubinespiegels in het lichaam toenemen.

Symptomen van Kernicterus

Het belangrijkste symptoom van kernicterus is geelzucht, wat geelverkleuring van de huid en sclera (wit deel van het oog) is. Geelzucht verschijnt over het algemeen 3 dagen nadat de baby is geboren en zal na 2-3 weken verdwijnen.

Als het echter langer duurt en niet wordt behandeld, kan geelzucht zich ontwikkelen tot kernicterus die wordt gekenmerkt door de volgende klachten:

  • Koorts
  • Snel slaperig
  • Zwak
  • Grap
  • Abnormale oogbewegingen
  • Stijf over het hele lichaam
  • Spieren spannen of verzwakken
  • Wil geen borstvoeding geven
  • Een schelle stem bij het huilen
  • Ongewone gebaren
  • Gehoorstoornissen
  • Hartinfarct

Wanneer naar de dokter?

Zoals hierboven vermeld, komt geelzucht veel voor bij baby's en verdwijnt vanzelf. Een arts moet echter onmiddellijk worden onderzocht als:

  • Geelzucht is niet verbeterd na meer dan 5 dagen
  • Geelzucht vergezeld van koorts, lethargie of andere symptomen hierboven
  • De huid van de baby ziet er erg geel uit (lichtgeel)

Als de baby niet bij de dokter of in het ziekenhuis ter wereld komt, ga dan met de baby naar de dokter voor een grondig onderzoek. De arts controleert binnen 3 dagen na de geboorte op tekenen van geelzucht.

Diagnose van Kernicterus

De diagnose kernicterus wordt gesteld op basis van klachten die bij de baby optreden. Naast het observeren van de huid en sclera van de baby, zal de arts de bloedbilirubinespiegels controleren. Bij zuigelingen met kernicterus kunnen de bilirubinespiegels hoger zijn dan 25-30 mg/dL.

Daarnaast zal de arts ook een vervolgonderzoek uitvoeren om de aandoening te bepalen die geelzucht bij de baby veroorzaakt. Onderzoeken die gedaan kunnen worden zijn bloedonderzoek om bloedaandoeningen of infecties op te sporen en de leverfunctie te controleren.

Kernicterus-behandeling

Behandeling van kernicterus heeft tot doel de bilirubinespiegels in het bloed te verlagen en hersenbeschadiging bij de baby te voorkomen.

Bij moeders van baby's met kernicterus is een eenvoudige manier om te zorgen voor voldoende inname van moedermelk of flesvoeding. Het verstrekken van voldoende moedermelk of flesvoeding kan het lichaamsvochtgehalte op peil houden en bilirubine via urine en ontlasting helpen verwijderen.

Ondertussen zijn medische acties die door artsen kunnen worden ondernomen:

Fototherapie

Fototherapie of blauw lichttherapie heeft tot doel het niveau van bilirubine in het bloed te verlagen met behulp van een speciaal licht. Fototherapie kan op twee manieren worden uitgevoerd, namelijk conventionele methoden en glasvezelmethoden.

Conventionele fototherapie wordt gedaan door de baby onder een halogeenlamp of fluorescentielamp te plaatsen. Nadat alle kleding van de baby is verwijderd en de ogen van de baby zijn gesloten, wordt de huid van de baby bestraald met blauw licht. Ondertussen wordt de baby bij glasvezelfototherapie op een mat gelegd die is uitgerust met een glasvezelkabel om op de rug te worden bestraald.

Fototherapie wordt over het algemeen continu uitgevoerd met pauzes van 30 minuten om de 3 of 4 uur. De pauze is bedoeld zodat de moeder de luier van de baby kan voeden en verschonen.

Als de baby na deze therapie niet is verbeterd, zal de arts een combinatie van fototherapie met meer dan één bundel en het gebruik van glasvezelmatten voorstellen. Deze combinatietherapie wordt continu gedaan. Daarom zal voedsel- en vochtinname via een infuus worden gegeven.

Tijdens fototherapie worden de bilirubinespiegels elke 4-6 uur gecontroleerd. Als het niveau daalt, wordt het onderzoek teruggebracht tot elke 12 uur. Over het algemeen duurt het 2-3 dagen voordat de bilirubinespiegels zijn gedaald en veilige niveaus hebben bereikt.

Wisseltransfusie

Als het bilirubinegehalte bij de baby ondanks fototherapie nog steeds hoog is, zal de arts een wisseltransfusie aanbevelen. Deze procedure wordt uitgevoerd door het bloed van de baby te vervangen door donorbloed.

Wisseltransfusies kunnen tot enkele uren duren. Na het ondergaan van een transfusie wordt de bilirubinespiegel van de baby om de 2 uur gecontroleerd. Als de bilirubinespiegel nog steeds hoog is, wordt de wisseltransfusie herhaald.

Houd er rekening mee dat hersenbeschadiging door kernicterus onomkeerbaar is. Medicatie kan echter ernstigere hersenschade voorkomen. Daarom moeten pasgeboren baby's nauwlettend worden gevolgd. Behalve dat het een preventie is, kunnen snel stijgende bilirubinespiegels eerder worden behandeld.

Complicaties van Kernicterus

Een aantal complicaties die kunnen optreden bij zuigelingen met kernicterus zijn:

  • Athetotische hersenverlamming, namelijk bewegingsstoornissen door hersenbeschadiging
  • Oogbewegingsstoornissen, de ogen kunnen bijvoorbeeld niet omhoog kijken
  • Vlekken op melktanden
  • Gehoorverlies tot doofheid
  • mentale retardatie
  • Moeilijk om te praten
  • Spier zwakte
  • Verstoring bij het beheersen van beweging

Kernicterus-preventie

In het ziekenhuis worden pasgeborenen de eerste 2 dagen vanaf de geboorte over het algemeen elke 8-12 uur geobserveerd. Er zullen ook nieuwe waarnemingen worden gedaan voordat de baby 5 dagen oud is.

Als de baby er bij observatie geel uitziet, zal de arts controleren op bloedbilirubine. Normaal gesproken zijn de bilirubinespiegels bij pasgeborenen lager dan 5 mg/dL. Daarnaast zal de arts ook de risicofactoren voor geelzucht en kernicterus bij de baby evalueren om te beslissen of de baby speciale zorg nodig heeft.

Voor nieuwe moeders is het belangrijk om de controlebaby binnen 2-3 dagen na ontslag uit het ziekenhuis naar de dokter te brengen. Dit is zodat medisch onderzoek en behandeling onmiddellijk kunnen worden uitgevoerd als geelzucht bij zuigelingen niet verbetert.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found