Methemoglobinemie - Symptomen, oorzaken en behandeling

Methemoglobinemie is een bloedziekte die wordt veroorzaakt door een teveel aan methemoglobine. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een blauwachtige huidskleur, vooral rond de lippen en vingers.

Methemoglobine is een vorm van hemoglobine die zuurstof kan vervoeren, maar het niet aan de lichaamscellen kan leveren. Methemoglobinespiegels in het bloed worden als normaal beschouwd als ze variëren van 0-3%.

Over het algemeen hebben mensen met methemoglobinemie een methemoglobinegehalte van meer dan 3%. Als het methemoglobinegehalte te hoog is, zal het zuurstofafgifteproces worden verstoord, waardoor de lichaamscellen een gebrek aan zuurstof zullen ervaren.

Symptomen van methemoglobinemie

Symptomen van methemoglobinemie lopen sterk uiteen, afhankelijk van het type en de oorzaak. Methemoglobinemie wordt echter over het algemeen gekenmerkt door cyanose of blauwachtige verkleuring van de huid, vooral in het gebied van de lippen en vingers.

Daarnaast zijn er nog andere symptomen die kunnen optreden als gevolg van zuurstofgebrek in het lichaam:

  • Duizelig
  • Misselijk
  • Hoofdpijn
  • Vermoeidheid
  • Moeilijk om te ademen
  • Hartinfarct

Wanneer naar de dokter?

Raadpleeg uw arts als u bovenstaande symptomen ervaart of als u ouders heeft die aan methemoglobinemie lijden. Dit komt omdat methemoglobinemie van ouders op kinderen kan worden overgedragen.

Als u een familiegeschiedenis van methemoglobinemie heeft en van plan bent te trouwen, doe dan genetische counseling om erachter te komen hoe groot de kans is dat u methemoglobinemie bij uw kind krijgt.

Reden methemoglobinemie

De oorzaken van methemoglobinemie variëren, afhankelijk van het type. Hier is de uitleg:

methemoglobinemiegeërfd (aangeboren)

Congenitale methemoglobinemie wordt geërfd van beide ouders die het gen hebben dat deze ziekte draagt.

Congenitale methemoglobinemie is onderverdeeld in:

  • Type 1 treedt op wanneer rode bloedcellen het enzym cytochroom b5-reductase missen.
  • Type 2 treedt op wanneer het enzym cytochroom b5-reductase niet normaal functioneert.

Naast deze twee typen is er ook een zogenaamde hemoglobine M.-ziekteDit type methemoglobinemie is het gevolg van een genetische afwijking in het hemoglobine-eiwit. Een persoon kan de hemoglobine M-ziekte ontwikkelen als een van zijn ouders aan deze ziekte lijdt.

methemoglobinemieverkregen

Verworven methemoglobinemie wordt veroorzaakt door een bijwerking van medicijnen of blootstelling aan bepaalde chemicaliën. Sommige van deze medicijnen en chemische verbindingen zijn:

  • benzocaïne
  • lidocaïne
  • Metoclopramide
  • Nitroglycerine
  • fenytoïne
  • sulfonamiden
  • antimalariamiddel
  • Herbicide
  • Insecticide
  • Nitraat
  • Nitrobenzeen
  • Natriumchloriet
  • Ammoniumcarbonaat of ammoniumnitraat

Diagnose methemoglobinemie

Om methemoglobinemie te diagnosticeren, zal de arts vragen stellen over de ervaren klachten. Bij pasgeborenen zijn de klachten meestal in de vorm van een blauwachtige huid. Vervolgens voert de arts een lichamelijk onderzoek uit.

Om de diagnose te bevestigen, zal de arts verschillende ondersteunende tests uitvoeren, zoals:

  • InspectiePoximetrie ulcus, om de verzadiging of zuurstofniveaus in het lichaam in het algemeen te zien.
  • Laboratoriumonderzoek, waaronder een volledig bloedbeeld, bloedkleuronderzoek, lever- en nierfunctie en bloedgasanalyse.

Methemoglobinemie behandeling

De behandeling van patiënten met methemoglobinemie varieert, afhankelijk van het type. Bij mensen met de hemoglobine M-ziekte is behandeling meestal niet nodig omdat er geen symptomen zijn.

Om methemoglobinemie te behandelen die vrij ernstig is, kunnen behandelingen worden uitgevoerd:

  • Gevenmethyleenblauw of methyleenblauw.
  • Toediening van aspirine en ascorbinezuur.
  • Hyperbare zuurstoftherapie.
  • Bloedtransfusie.
  • Wissel transfusie.

Het is belangrijk op te merken dat methyleenblauw niet mag worden gegeven aan patiënten met methemoglobinemie die een G6PD-ziekte hebben of het risico lopen deze te ontwikkelen.

Bij verworven methemoglobinemie moeten patiënten medicijnen en chemische verbindingen vermijden die dit veroorzaken.

Methemoglobinemie Preventie

Congenitale of erfelijke methemoglobinemie kan niet worden voorkomen omdat het wordt veroorzaakt door genetische factoren. Als u of uw partner methemoglobinemie heeft, zoek dan genetische counseling wanneer u van plan bent om kinderen te krijgen.

Voor verworven methemoglobinemie kan preventie worden gedaan met het volgende:

  • Vermijd zoveel mogelijk het gebruik van materialen of chemische verbindingen die methemoglobinemie kunnen veroorzaken. Voer altijd routinecontroles uit als u bepaalde medicijnen moet gebruiken.
  • Als u bronwater gebruikt om te drinken, sluit het putgat dan goed af om te voorkomen dat het wordt verontreinigd met schadelijke chemische verbindingen.

Complicaties van methemoglobinemie

In ernstige gevallen kan methemoglobinemie levensbedreigend zijn. Hoge niveaus van methemoglobinemie in het bloed kunnen schade aan lichaamscellen veroorzaken door zuurstofgebrek. Als gevolg hiervan kunnen de volgende complicaties optreden:

  • Hartinfarct
  • Hartaanval
  • Coma
  • Dood