Galatresie - Symptomen, oorzaken en behandeling

Galgangatresie is een aandoening waarbij de galwegen bij pasgeborenen sluiten, waardoor gal zich ophoopt in de lever. Deze aandoening kan optreden omdat de baby zich in de baarmoeder bevindt. Symptomen verschijnen echter vaker 2-4 weken na de geboorte.

Het galkanaal is een kanaal dat gal van de levercellen naar de twaalfvingerige darm transporteert. Gal speelt een rol bij de vertering van vetten en in vet oplosbare vitamines, zoals vitamine A, D, E en K. Gal dient ook om gifstoffen en andere afvalstoffen uit het lichaam te verwijderen.

Bij zuigelingen met galgangatresie kan gal niet in de darmen stromen omdat het kanaal is geblokkeerd. Deze aandoening kan schade aan het leverweefsel veroorzaken en leiden tot de vorming van littekenweefsel dat zich na verloop van tijd kan ontwikkelen tot cirrose.

Galgangatresie is geen ziekte die door ouders wordt doorgegeven en is zeldzaam. Toch is deze aandoening ernstig en gevaarlijk als deze niet snel wordt gevonden en behandeld.

Oorzaken van galatresie

Het is niet bekend wat de oorzaak is van galgangatresie. Er wordt echter vermoed dat deze aandoening verband houdt met verschillende factoren, waaronder:

  • Virale of bacteriële infectie
  • Blootstelling aan schadelijke chemicaliën
  • Immuunsysteemaandoeningen
  • Mutaties of veranderingen in bepaalde genen
  • Verminderde ontwikkeling van de lever en galwegen in de baarmoeder
  • Gebruik van bepaalde medicijnen, zoals carbamazepine, tijdens de zwangerschap

Symptomen van galatresie

Baby's met biliaire atresie zullen tekenen van geelzucht vertonen. Deze aandoening is normaal bij pasgeborenen en verdwijnt binnen 2-3 weken. Bij zuigelingen met galgangatresie kan geelzucht echter langer dan 3 weken aanhouden.

Het gewicht van de baby is over het algemeen normaal en zal gedurende 1 maand na de geboorte toenemen. Daarna zal het gewicht echter dalen en moeilijk worden om aan te komen. Haar geelzucht zal na verloop van tijd ook erger worden.

Andere symptomen van galgangatresie zijn:

  • Donkere urine
  • De ontlasting is bleek (grijswit) en heeft een penetrante geur
  • Maag zwelt op door vergroting van de lever en milt
  • bloedneus
  • Jeukende uitslag

Wanneer naar de dokter?

Raadpleeg onmiddellijk een arts als uw baby er geel uitziet, vooral als er andere symptomen zijn die wijzen op galgangatresie zoals hierboven beschreven.

Indien niet onmiddellijk behandeld, zullen zuigelingen met biliaire atresie binnen 6 maanden cirrose en leverfalen binnen 1 jaar ontwikkelen. Indien onbehandeld, heeft de baby op 2-jarige leeftijd een levertransplantatie nodig.

Diagnose galwegatresie

Om galatresie te diagnosticeren, zal de arts vragen stellen over de symptomen die bij de baby optreden. Daarna zal de arts controleren op tekenen van geelzucht en de kleur van de urine en ontlasting van de baby, indien aanwezig. De arts zal ook de buik van de baby voelen om een ​​vergrote lever (hepatomegalie) of een vergrote milt (splenomegalie) te detecteren.

Biliaire atresie heeft vergelijkbare symptomen als een leverziekte. Om de diagnose te bevestigen, voert de arts ondersteunende onderzoeken uit, zoals:

  • Bloedonderzoek, om bilirubinespiegels te meten
  • Abdominale echografie, om een ​​meer gedetailleerd beeld te zien van de organen in het galsysteem, de lever en de milt
  • Hepatobiliair iminodiazijnzuur (HIDA) scannen, om de locatie van het geblokkeerde galkanaal te bepalen, zowel binnen als buiten de lever
  • Biopsie (weefselafname) van de lever, om schade aan de lever op te sporen en de mogelijkheid uit te sluiten dat geelzucht wordt veroorzaakt door een andere aandoening, zoals hepatitis.
  • Diagnostische chirurgie met laparoscopie, waarbij de patiënt wordt verdoofd en een kleine incisie in de buik van de patiënt wordt gemaakt om de toestand van de lever en galwegen door een camera te bekijken

Behandeling van galatresie

De belangrijkste behandeling voor galgangatresie is Kasai-chirurgie. Deze operatie wordt uitgevoerd door het geblokkeerde deel van het galkanaal door te snijden en te vervangen door een deel van de dunne darm van de baby.

Indien uitgevoerd voordat de baby 3 maanden oud is, heeft deze operatie een slagingspercentage van 80%. Er moet echter worden opgemerkt dat Kasai-chirurgie geen galgangatresie geneest. Deze operatie vertraagt ​​alleen het optreden van complicaties, zoals leverweefselbeschadiging.

Galwegen bevinden zich binnen en buiten de lever. Galgangatresie die optreedt in de galwegen in de lever kan niet worden behandeld met Kasai-chirurgie. De behandeling die kan worden gedaan, is het geven van vitamines en supplementen om gal uit de lever te helpen afscheiden.

Deze maatregelen zijn echter meestal niet voldoende. De arts kan ook een levertransplantatie aanbevelen om de beschadigde lever te vervangen door een gezonde lever van een donor.

In de overgrote meerderheid van de gevallen hebben baby's die een Kasai-operatie hebben ondergaan ook nog een levertransplantatie nodig, maar voor een langere tijd.

Complicaties van galatresie

Biliaire atresie kan ertoe leiden dat een baby de vetten uit moedermelk of flesvoeding niet kan verteren. Dit komt omdat de gal die nodig is om vet te verteren de darmen niet kan bereiken. Bovendien kunnen baby's met galgangatresie ook vitamine A-, D-, E- en K-tekorten ervaren.

Dit kan leiden tot een groeiachterstand van de baby en enkele gezondheidsproblemen als gevolg van vitaminetekorten, zoals infectie, bloedingen en visuele stoornissen. Deze complicatie kan echter worden beheerd door voedsel en supplementen te verstrekken die kunnen voldoen aan de inname van vetten en vitamines bij zuigelingen.

Het is belangrijk om te onthouden dat galatresie kan leiden tot andere, gevaarlijkere complicaties, namelijk cirrose en leverfalen. Daarom is een vroege diagnose en behandeling erg belangrijk voor patiënten met biliaire atresie.

Preventie van galatresie

Zoals hierboven beschreven, is de oorzaak van biliaire atresie niet met zekerheid bekend. Daarom is het nog niet bekend hoe deze ziekte te voorkomen. Toch kunnen zwangere vrouwen het risico verminderen dat hun baby's deze ziekte ontwikkelen door het volgende te doen:

  • Voorkom infectie door lichaamshygiëne te handhaven en vaccinaties te krijgen
  • Voer een zwangerschapscontrole uit volgens het door de arts aanbevolen schema
  • Een gezonde levensstijl leiden, bijvoorbeeld door niet te roken
  • Vermijd blootstelling aan schadelijke chemicaliën
  • Voldoende voedingsbehoeften tijdens de zwangerschap door middel van voedsel en regelmatig prenatale vitamines innemen