pictopub.com

Dwerggroei is een aandoening die ervoor zorgt dat de lengte van de patiënt onder het gemiddelde ligt. Experts definiëren dwerggroei als een hoogte bij volwassenen van niet meer dan 147 cm. Maar over het algemeen hebben mensen met dwerggroei slechts een lengte van 120 cm.

Symptomen van dwerggroei

Mensen met dwerggroei hebben een onevenredige lichaamsgrootte, waarbij de lichaamsgrootte als normaal wordt geclassificeerd, maar de benen zijn erg kort. Bovendien lijkt de grootte van het hoofd van de patiënt ook groter.

In zeldzamere gevallen kunnen mensen met dwerggroei ook een kort lichaam en korte benen hebben, dus het ziet er proportioneel uit, inclusief de grootte van het hoofd.

Symptomen van dwerggroei zijn onder meer:

• Hoogte bij volwassen patiënten tussen 90-120 cm.
• De groeisnelheid in de kindertijd is langzamer, met een lengte die ongeveer een derde onder de norm ligt.
• Hoofdomtrek die er groot en onevenredig groot uitziet, met een prominent voorhoofd en een platte neus.
• Platte jukbeenderen.
• Ophoping van vocht in de hersenen (hydrocephalus).
• Verminderd zicht en gehoor.
• hazenlip.
• Korte nek.
• Spinale misvormingen, zoals kantelen of hangen, die kunnen leiden tot zenuwklachten, zoals gevoelloosheid.
• De borstvorm is breed en rond.
• De grootte van de bovenarmen en benen die korter zijn dan de onderkant.
• Beperkte beweging in het ellebooggebied.
• Korte vingers en tenen, met een brede opening tussen de middel- en ringvinger.
• De benen zijn O-vormig, wat pijn in de knieën en enkels veroorzaakt.
• Geslachtsorganen die zich niet ontwikkelen in de adolescentie.

Oorzaak van dwerggroei

Op basis van de onderliggende oorzaak wordt dwerggroei in tweeën verdeeld, namelijk:

Proportionele dwerggroei.

Bij proportionele dwerggroei zijn alle leden van het lichaam van de patiënt even klein en evenredig met hun lengte. Proportionele dwerggroei wordt meestal veroorzaakt door een tekort aan groeihormoon. Andere factoren die deze aandoening kunnen veroorzaken zijn:

• Turner-syndroom, een genstoornis bij vrouwen die de groei kan remmen.
• Ziekten die de longen, het hart of de nieren aantasten.
• Behandeling van artritis, die het groeihormoon kan remmen.

Disproportionele dwerggroei

Zoals de naam al doet vermoeden, wordt onevenredige dwerggroei gekenmerkt door de grootte van de ledematen die onevenredig zijn aan elkaar. Deze aandoening wordt meestal veroorzaakt door: achondroplasie, een genetische ziekte die wordt gekenmerkt door korte armen en benen, maar een normale hoofdomtrek.

Andere aandoeningen die onevenredige dwerggroei kunnen veroorzaken zijn:

• Prader-Willi-syndroom
• Noonan-syndroom
• Conradi-syndroom
• Ellis-van Creveld-syndroom
• Hypochondroplasie
• Diastrofische dysplasie
• Meerdere epifysaire dysplasie
• pseudochondroplasie
• Ziekte mucopolysacharide
• brozebottenziekte (osteogenesis imperfecta)

Diagnose van dwerggroei

In sommige gevallen kunnen artsen vermoeden dat de baby in de baarmoeder dwerggroei heeft, door middel van een echografie van de zwangerschap. Ondertussen kunnen artsen bij pasgeborenen en in ontwikkeling dwerggroei herkennen door middel van routineonderzoeken.

Tijdens het onderzoek meet de kinderarts de lengte en het gewicht van het kind, evenals de omtrek van het hoofd van het kind. De meetresultaten bij elk onderzoek worden geregistreerd en vergeleken met normale groeistandaarden. Door het onderzoek kan de arts zien of de baby een groeiachterstand heeft of een onevenredige hoofdomvang heeft.

Enkele andere tests die kunnen worden gedaan om dwerggroei te diagnosticeren en de oorzaak te bepalen, zijn:

Beeldvormingstest

Artsen kunnen röntgenonderzoeken uitvoeren om een ​​duidelijk beeld te krijgen van de schedel en botten van het kind. Om er vervolgens achter te komen of er afwijkingen zijn in de groeihormoonproducerende klieren, zal de arts een MRI van de hersenen uitvoeren.

Hormoontest

Hormoontests worden uitgevoerd om de niveaus van groeihormoon en andere hormonen te meten die een belangrijke rol spelen in het groei- en ontwikkelingsproces van het kind.

genetische test

Genetische tests worden gedaan om te bepalen of dwerggroei bij een patiënt wordt veroorzaakt door een genetische aandoening, zoals het syndroom van Turner.

Dwerggroei behandeling

De behandeling is gericht op het maximaliseren van de lichaamsfunctie en onafhankelijkheid van de patiënt bij het uitvoeren van dagelijkse activiteiten, evenals het verlichten van complicaties die optreden als gevolg van dwerggroei. Dit komt omdat dwerggroei niet kan worden behandeld, vooral als het wordt veroorzaakt door erfelijkheid of genetische aandoeningen. Enkele van de behandelingsmethoden voor dwerggroei zijn:

Hormoontherapie

Aan kinderen met een groeihormoondeficiëntie worden dagelijks injecties met synthetisch hormoon gegeven. Injecties kunnen worden gegeven tot de leeftijd van 20 jaar, om maximale hoogte te bereiken.

Bij dwerggroeipatiënten met het syndroom van Turner worden injecties met het hormoon oestrogeen gegeven om de puberteit en de groei van geslachtsorganen te stimuleren. Deze oestrogeeninjectie wordt gegeven totdat de patiënt de menopauze bereikt.

Operatie

Bij patiënten met onevenredige dwerggroei wordt een operatie uitgevoerd om de richting van de botgroei en de vorm van de wervelkolom te verbeteren, de druk op het ruggenmerg te verminderen en overtollig vocht in de hersenen te verwijderen als de patiënt ook hydrocephalus heeft.

Chirurgie voor ledematenverlenging

Beenverlengende chirurgie bij patiënten met dwerggroei is nog steeds controversieel vanwege het risico op complicaties van fracturen en infectie. Praat daarom eerst met uw arts over de voordelen en risico's van deze procedure.

Houd er rekening mee dat kinderen die dwerggroei ervaren hun omstandigheden moeten aanpassen bij het uitvoeren van dagelijkse activiteiten. Enkele stappen die genomen kunnen worden zijn:

• Ondersteun hoofd, nek en bovenrug als het kind zit.
• Gebruik in de auto een speciaal kinderzitje om zijn nek en rug goed te ondersteunen.
• Vermijd het dragen van het kind in een draagdoek die de nek niet ondersteunt en de rug kromt als de letter "C".
• Leer en maak kinderen al op jonge leeftijd vertrouwd met het eten van uitgebalanceerde voeding, om het probleem van overgewicht te voorkomen.
• Let op tekenen van complicaties bij kinderen, zoals: slaapapneu en oorontstekingen.
• Moedig uw kind aan om te fietsen of zwemmen, maar vermijd risicovolle sporten, zoals voetbal of gymnastiek.

Complicaties van dwerggroei

Een aantal complicaties die vaak voorkomen bij mensen met dwerggroei zijn:

• Verminderde ontwikkeling van motorische vaardigheden, zoals kruipen, zitten en lopen
• Frequente oorontstekingen en risico op gehoorverlies.
• Ademhalingsproblemen tijdens de slaap (slaapapneu)
• Terugkerende rugpijn.
• Beknelde spinale zenuwen, die pijn of gevoelloosheid in de benen veroorzaken
• Artritis.
• Overgewicht, wat bijdraagt ​​aan gewrichts- en botaandoeningen.
• Tanden groeien opgestapeld

Zwangere vrouwen met dwerggroei wordt geadviseerd om tijdens de bevalling een keizersnede te ondergaan, omdat de grootte van het bekkenbeen een normale bevalling niet toelaat.