pictopub.com

Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) is een bloedaandoening die ervoor kan zorgen dat het bloed sneller gaat stollen. Deze aandoening kan ervoor zorgen dat de bloedtoevoer naar de organen van het lichaam wordt geblokkeerd en kan dodelijk zijn.

TTP is een zeldzame ziekte met een potentiële incidentie van slechts ongeveer 4 gevallen per 1 miljoen mensen, en komt vaker voor bij vrouwen. Het belangrijkste symptoom van deze aandoening is het verschijnen van een paarsrode uitslag als gevolg van een bloeding onder de huid. Symptomen kunnen plotseling optreden en enkele dagen tot enkele maanden aanhouden.

Oorzaken van trombotische trombocytopenische purpura

De exacte oorzaak van trombotische trombocytopenische purpura is niet bekend. Er wordt echter gedacht dat de verstoring van de ADAMTS13-enzymactiviteit heeft bijgedragen aan het ontstaan ​​van deze ziekte. Het ADAMTS13-enzym is een van de eiwitten die betrokken zijn bij het bloedstollingsproces.

Een tekort aan het ADAMTS13-enzym kan ervoor zorgen dat het bloedstollingsproces zeer actief wordt, wat resulteert in de vorming van veel bloedstolsels door het hele lichaam. Als gevolg hiervan raakt de bloedtoevoer die zuurstof naar de organen van het lichaam transporteert, zoals de hersenen of het hart, geblokkeerd.

Door het aantal bloedstolsels zal het aantal bloedplaatjescellen (bloedplaatjes) afnemen (trombocytopenie). Aan de andere kant zal deze daling van het aantal bloedplaatjes het lichaam juist vatbaarder maken voor bloedingen.

Een verminderde functie van het ADAMTS13-enzym kan worden veroorzaakt door erfelijke genetische aandoeningen. Toch is de aandoening vaker te wijten aan auto-immuunziekten, waarbij het lichaam andere antilichamen aanmaakt die deze enzymen vernietigen.

Daarnaast kan TTP ook worden geactiveerd door de volgende omstandigheden:

• Bepaalde ziekten, zoals bacteriële infecties, HIV/AIDS, ontsteking van de alvleesklier, kanker, auto-immuunziekten (bijv. lupus en reumatoïde artritis) of zwangerschap.
• Medische procedures, zoals orgaantransplantatiechirurgie, inclusief beenmergtransplantaties.
• Gebruik van medicijnen, zoals ticlopidine, kinine, ciclosporine, clopidogrel en hormoontherapie.

Symptomen van trombotische trombocytopenische purpura

Hoewel er genetische aandoeningen zijn die al sinds de geboorte aanwezig zijn, treden de symptomen van trombotische trombocytopenische purpura over het algemeen alleen op als de patiënt volwassen is. Symptomen van TTP kunnen optreden vanaf de leeftijd van 20 tot 50 jaar. Trombotische trombocytopenische purpura wordt gekenmerkt door een aantal huidsymptomen, zoals:

• Een rode uitslag op de huid en slijmvliezen, zoals de binnenkant van de mond.
• Kneuzingen verschijnen zonder duidelijke reden.
• De huid ziet er bleek uit.
• Geelachtige huid (geelzucht).

Naast bovenstaande symptomen kan TTP ook gepaard gaan met de volgende aanvullende symptomen:

• Koorts
• Lichaam voelt zwak aan
• Verloren concentratie
• Hoofdpijn
• Verminderde frequentie van urineren
• ander hart
• Moeilijk om te ademen

Wanneer naar de dokter?

Raadpleeg onmiddellijk een arts als u de bovengenoemde symptomen van trombotische trombocytopenische purpura ervaart. Vroegtijdige behandeling moet worden gedaan om ernstige complicaties te voorkomen.

TTP is een ziekte die kan terugkeren. Als bij u de diagnose van deze ziekte is gesteld, dient u regelmatig uw arts te raadplegen om het verloop van de ziekte te controleren.

Deze ziekte kan ook genetisch worden overgeërfd. Daarom wordt patiënten geadviseerd om hun toestand verder met hun arts te bespreken wanneer ze van plan zijn om kinderen te krijgen, zodat deze ziekte niet wordt doorgegeven aan kinderen.

Mensen met een verhoogd risico op hiv/aids hebben een grotere kans om TTP te ontwikkelen. Daarom moeten mensen met hiv/aids en mensen met een verhoogd risico op hiv/aids een arts raadplegen om te anticiperen op het ontstaan ​​van TTP.

Hetzelfde moet ook worden gedaan door mensen die onlangs een operatie of hormoontherapie hebben ondergaan en vaak bloedverdunnende medicijnen gebruiken, zoals ticlopidine en clopidigrel. Onderzoek is nodig om het succes van de actie te controleren en mogelijke bijwerkingen te anticiperen.

U moet onmiddellijk naar de eerste hulp gaan als u symptomen van TTP ervaart die gepaard gaan met hevige bloedingen, toevallen of symptomen van een beroerte.

Diagnose van trombotische trombocytopenische purpura

De arts zal vragen naar de klachten en symptomen die de patiënt ervaart en naar de medische procedures die de patiënt heeft ondergaan. De arts zal ook vragen stellen over de medische geschiedenis van de patiënt en zijn familieleden.

Verder wordt een lichamelijk onderzoek voornamelijk uitgevoerd om de tekenen van bloeding en hartslag te beoordelen. Als er een vermoeden bestaat dat de patiënt TTP-ziekte heeft, zullen een aantal aanvullende tests worden uitgevoerd om dit te bevestigen. Deze testen omvatten:

bloed Test

Het bloedmonster van de patiënt wordt volledig getest, te beginnen met het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen tot bloedplaatjes. Tests voor bilirubinespiegels, antilichamen en de activiteit van het ADAMTS13-enzym zullen ook worden uitgevoerd op de bloedtest.

urine test

Er kan een urinetest worden gedaan om de kenmerken en de hoeveelheid urine te analyseren en te kijken naar de aan- of afwezigheid van bloedcellen of eiwitten in de urine, die vaak worden aangetroffen bij mensen met TTP.

Behandeling van trombotische trombocytopenische purpura

De behandeling van trombotische trombocytopenische purpura heeft tot doel het bloedstollingsvermogen te normaliseren. De behandeling moet onmiddellijk worden uitgevoerd, want anders kan het fataal zijn.

Over het algemeen kan TTP op de volgende manieren worden behandeld:

Verdovende middelen

Artsen kunnen een aantal medicijnen geven om de symptomen te verlichten en de kans op herhaling van TTP te verkleinen. De medicijnen die worden gegeven zijn onder meer corticosteroïden, vincristine en rituximab.

Plasma-uitwisselingstherapie (plasmaferese)

Bloedplasma-uitwisselingstherapie kan worden gebruikt om TTP te behandelen, omdat het ADAMTS13-enzym, waarvan wordt vermoed dat het de oorzaak is van TTP, zich in het bloedplasma bevindt.

Bij deze therapie wordt het bloed van de patiënt via een infuus afgenomen en overgebracht naar een machine die plasma van andere delen van het bloed kan scheiden. Het bloedplasma van de patiënt wordt dan weggegooid en vervangen door gezond donorplasma.

De plasma-uitwisselingsprocedure duurt meestal ongeveer 2 uur. Therapie moet elke dag worden gedaan totdat de toestand van de patiënt echt verbetert. Tijdens de behandeling kunnen corticosteroïden ook door een arts worden gegeven om de effectiviteit van de behandeling te vergroten.

Plasmatransfusie

Plasmatransfusie komt vaak voor bij TTP-patiënten als gevolg van genetische aandoeningen. TTP-patiënten als gevolg van genetische aandoeningen hebben een tekort aan plasma, dus het is noodzakelijk om bloedplasmatransfusies van donoren te doen.

Complicaties van trombotische trombocytopenische purpura

Indien niet onmiddellijk behandeld, kan trombotische trombocytopenische purpura de volgende complicaties veroorzaken:

• Nierfalen
• Bloedarmoede
• Zenuwstelselaandoeningen
• Hevig bloeden
• hartinfarct
• Infectie

Preventie van trombotische trombocytopenische purpura

Sommige patiënten herstellen volledig van trombotische trombocytopenische purpura, terwijl anderen een terugval kunnen ervaren. Er zijn geen specifieke preventieve maatregelen om dit probleem aan te pakken. Wat moet worden gedaan, is het risico op herhaling van TTP verminderen door triggers te vermijden.

Als u een familielid heeft dat TTP heeft of ooit heeft gehad, raadpleeg dan uw arts om erachter te komen of u ook deze ziekte heeft. De reden dat TTP kan optreden als gevolg van genetische invloeden.

Als u symptomen van TTP heeft gehad, doe dan regelmatig een gezondheidscheck bij een hematoloog, ook als u zich gezond voelt. Vergeet tijdens elk bezoek niet om uw arts altijd op de hoogte te stellen van eventuele medicijnen die u gebruikt, inclusief vitamines en kruidenremedies.