Dermatofibrosarcoom Protuberans - Symptomen, oorzaken en behandeling

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is een zeldzame vorm van huidkanker die begint in de bindweefselcellen in de middelste laag van de huid (dermis). Deze kanker lijkt in eerste instantie op een blauwe plek of wond die zich later ontwikkelt tot een knobbel op het huidoppervlak. DFSP verschijnt meestal op de romp, benen en armen.

Deze huidsarcoomtumor kan door alle leeftijden worden ervaren, maar komt het vaakst voor bij mannen van 20 tot 59 jaar, DFSP-groei is meestal traag en verspreidt zich zelden naar andere delen van het lichaam. Daarom heeft deze kanker een grotere kans op herstel na behandeling. Maar indien onbehandeld, zal deze kanker uitgroeien tot de vet-, spier- of botlaag, zodat het moeilijker te behandelen is. De belangrijkste behandeling voor DFSP-gevallen is een chirurgische ingreep, maar het risico op postoperatieve terugval blijft hoog.

Symptomen van Dermatofibrosarcoom Protuberans

De vroege symptomen van dermatofibrosarcoma protuberans worden vaak over het hoofd gezien en verschijnen in de vorm van:

  • Verdikking van de huid (plaque) op de huid.
  • Het oppervlak van de huid voelt soepel of hard aan.
  • Het huidoppervlak is bruinrood,
  • Hobbels die als puistjes op de huid groeien.
  • huid voelt ruw aan,
  • De knobbel doet geen pijn.

Deze vroege symptomen kunnen zich gedurende enkele maanden tot meerdere jaren ontwikkelen, maar bij zwangere vrouwen hebben ze de neiging zich sneller te ontwikkelen.

Tijdens zijn ontwikkeling verschijnen er bultjes op het huidoppervlak met tekenen:

  • Door de groei van de knobbel wordt de huid meer uitgerekt.
  • De huid op de plaats van de bult kan barsten en bloeden.
  • De huidskleur wordt blauw of rood bij kinderen en roodbruin bij volwassenen
  • De grootte van de klomp is van 0,5 tot 25 cm in diameter.

De meeste knobbels groeien op het lichaam, zoals de schouder en borst, maar een klein aantal kan groeien op de benen, het hoofd of de nek. Symptomen zijn ernstiger wanneer de kanker een grotere knobbel wordt.

Oorzaken van Dermatofibrosarcoom Protuberans

Tot nu toe is de oorzaak van dermatofibrosarcoma protuberans niet vastgesteld. DFSP treedt vaak op na ernstig huidletsel, brandwonden of chirurgische littekens, en komt voor bij patiënten die frequent radiotherapie hebben ondergaan. In tumorcellen, ook in het geval van DFSP, werden afwijkende chromosomen gevonden waardoor genen die de groei van deze tumorcellen bevorderden, samensmolten.

Diagnose van dermatofibrosarcoom Protuberans

De diagnose van dermatofibrosarcoma protuberans begint met een lichamelijk onderzoek, waarbij vooral wordt gekeken naar de toestand van het knobbeltje. Om zeker te zijn, kan de arts een reeks onderzoeken uitvoeren, waaronder:

  • MRI-onderzoek. Dit onderzoek wordt uitgevoerd met behulp van een speciaal hulpmiddel met magnetische golven, om een ​​overzicht te krijgen van de omvang van de kanker om het verloop van de behandeling te bepalen.
  • Huidbiopsie. Uitgevoerd door het nemen van een monster van huidweefsel en zal in het laboratorium worden onderzocht om de aanwezigheid van kankercellen vast te stellen.
  • Chromosomaal onderzoek. Dit onderzoek is bedoeld om abnormale genen in kankercellen op te sporen.

Behandeling met dermatofibrosarcoom Protuberans

De belangrijkste behandeling voor dermatofibrosarcoma protuberans is een chirurgische ingreep om kankercellen te verwijderen. De chirurgische procedures die kunnen worden uitgevoerd zijn:

  • Excisie operatie. Deze procedure wordt uitgevoerd om kanker in de huid en het omliggende gezonde huidweefsel te verwijderen. Deze procedure wordt gedaan om ervoor te zorgen dat alle kankercellen worden verwijderd.
  • Mohs-operatie. Deze chirurgische techniek wordt gedaan door kankercellen en een beetje gezond weefsel eromheen te verwijderen. Met Mohs-chirurgie verwijderen artsen minder weefsel dan chirurgische excisietechnieken. De arts onderzoekt vervolgens de randen van het gesneden weefsel met een microscoop om er zeker van te zijn dat er geen kankercellen meer zijn.
  • Bestralingstherapie of radiotherapie.Therapie maakt gebruik van speciale stralen om kankercellen te doden en wordt uitgevoerd wanneer de laag met kankercellen niet volledig kan worden verwijderd door middel van een chirurgische ingreep.
  • Gerichte therapie. Het geven van dit medicijn kan ook ernstige schade aan gezonde (niet-kankerachtige) cellen voorkomen. Dit medicijn kan echter alleen effectief werken bij patiënten met bepaald DNA. Daarom is DNA-testen nodig voordat het medicijn wordt toegediend om er zeker van te zijn dat de patiënt het DNA heeft. Tijdens de toediening van dit medicijn moet ook de toestand van de patiënt zorgvuldig worden geobserveerd.

In gevallen van zeer diepe DFSP is reconstructieve chirurgie nodig om de wond te herstellen die is veroorzaakt door chirurgische verwijdering van de kanker.

Na de behandeling moeten patiënten zichzelf gedurende 5 jaar elke 6 maanden controleren. Een klein percentage van de DFSP-gevallen kan binnen 3 jaar na chirurgische verwijdering van de kanker opnieuw verschijnen. Daarom worden periodieke controles na de behandeling ten zeerste aanbevolen.