Myelofibrose - Symptomen, oorzaken en behandeling

Myelofibrose is een vorm van beenmergkanker die het vermogen van het lichaam om bloedcellen te produceren aantast. Deze aandoening veroorzaakt de groei van littekenweefsel in het beenmerg, wat resulteert in de aanmaak van bloedcellen verstoord.

Patiënten met myelofibrose hebben vaak geen symptomen bij het begin van de ziekte. Naarmate de stoornis in de aanmaak van bloedcellen in het beenmerg echter verergert, zal de patiënt symptomen van bloedarmoede krijgen, zoals bleekheid en vermoeidheid, en gemakkelijk bloeden.

Symptomen van myelofibrose

Symptomen van myelofibrose zijn in het begin vaak niet zichtbaar, dus veel patiënten zijn zich niet bewust van het verschijnen van deze ziekte. Er zijn echter enkele symptomen die optreden wanneer de ziekte voortschrijdt en de aanmaak van bloedcellen begint te verstoren. Deze symptomen zijn onder meer:

  • Symptomen van bloedarmoede, zoals vermoeidheid, bleke huid en kortademigheid.
  • Pijn in het gebied rond de ribben, omdat de milt vergroot is.
  • Koorts.
  • Frequent zweten.
  • Geen eetlust.
  • Gewichtsverlies.
  • Huid kneuzingen gemakkelijk.
  • bloedneus.
  • Bloedend tandvlees.

Oorzaken van myelofibrose

Myelofibrose treedt op wanneer stamcellen in het beenmerg mutaties of veranderingen in DNA (genen) ondergaan. Deze stamcellen zouden het vermogen hebben zich te delen in enkele van de gespecialiseerde cellen waaruit bloed bestaat, zoals rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

Daarna zullen de gemuteerde bloedstamcellen zich vermenigvuldigen en delen, zodat steeds meer cellen zullen veranderen. Deze aandoening veroorzaakt ernstige effecten op de aanmaak van bloedcellen en veroorzaakt de groei van littekenweefsel in het beenmerg.

Hoewel vaak geassocieerd met mutaties of genveranderingen, wordt myelofibrose niet doorgegeven van ouders.

Er zijn verschillende risicofactoren die het risico op deze genmutatie verhogen, namelijk:

  • Toenemende leeftijd

    Myelofibrose kan iedereen treffen, maar wordt het vaakst aangetroffen bij mensen ouder dan 50 jaar.

  • Bloedcelafwijkingen hebben

    Mensen met bloedcelaandoeningen, zoals: essentiële trombocytemie of polycythaemia vera, kan myelofibrose hebben.

  • Blootstelling aan bepaalde chemicaliën

    Het risico op myelofibrose neemt toe als u vaak wordt blootgesteld aan industriële chemicaliën, zoals tolueen en benzeen.

  • Blootstelling aan straling

    Mensen die worden blootgesteld aan zeer hoge stralingsniveaus lopen meer risico om myelofibrose te ontwikkelen.

Wanneer naar de dokter?

Soms realiseren patiënten zich niet dat de klachten die ze ervaren symptomen zijn van myelofibrose. Raadpleeg een arts als u bovenstaande symptomen ervaart, vooral als de symptomen niet verbeteren.

Patiënten met myelofibrose moeten regelmatig worden gecontroleerd bij een hematoloog. Het is bedoeld om de voortgang van de ziekte te volgen en om vroege complicaties te anticiperen en op te sporen.

Diagnose Myelofibrose

De arts begint met het onderzoek door de symptomen van de patiënt te vragen, controleert vervolgens de pols, bloeddruk en onderzoekt de buikstreek en de lymfeklieren.

Het lichamelijk onderzoek wordt gedaan om te zoeken naar tekenen van myelofibrose, zoals een bleke huid door bloedarmoede tot zwelling van de milt. Daarnaast zal de arts ook de volgende ondersteunende onderzoeken uitvoeren:

  • bloed Test

    De arts zal een volledige bloedtellingstest uitvoeren om het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes te bepalen. Het vermoeden van myelofibrose zal sterker zijn als het aantal bloedcellen te veel of te weinig is en er abnormaal gevormde bloedcellen worden gevonden.

  • Scannen

    Een abdominale echografie kan worden gebruikt om te zien of de milt vergroot is of niet. Een vergrote milt kan een teken zijn van myelofibrose.

  • Beenmergaspiratie en biopsie

    Beenmergbiopsie en aspiratie worden uitgevoerd door met een fijne naald monsters te nemen van het bloed en het beenmergweefsel van de patiënt. Het weefselmonster wordt vervolgens in een laboratorium onderzocht om te zien of er sprake is van een storing.

  • genetische test

    Genetische tests worden gedaan door een monster van het bloed of het beenmerg van de patiënt te nemen voor onderzoek in een laboratorium. Dit onderzoek is gericht op het zoeken naar genmutaties in bloedcellen die verband houden met myelofibrose.

Myelofibrose behandeling

Nadat is bevestigd dat de patiënt myelofibrose heeft, zal de arts met de patiënt en zijn familie bespreken welke behandelingsstappen moeten worden genomen. De volgende behandelmethoden zijn beschikbaar om myelofibrose te behandelen:

  • Bloedtransfusie

    Regelmatige bloedtransfusies kunnen het aantal rode bloedcellen verhogen en de symptomen van bloedarmoede verlichten.

  • Verdovende middelen

    Geneesmiddelen zoals thalidomide en lenalidomide kunnen helpen het aantal bloedcellen te verhogen en de milt te verkleinen. Deze medicijnen kunnen worden gecombineerd met medicijnen met corticosteroïden.

  • JAK2-medicijn lremmer

    JAK2-remmers worden gegeven om genmutaties die de groei van kankercellen veroorzaken, te vertragen of te stoppen.

  • Chemotherapie

    Chemotherapie wordt gedaan door medicijnen te geven om kankercellen te doden. Dit medicijn kan in tabletvorm of door injectie worden gegeven.

  • Radiotherapie

    Radiotherapie is het gebruik van speciale bundelstraling om cellen te doden. Radiotherapie wordt gedaan als de milt is vergroot. Deze behandeling kan de grootte van de milt helpen verminderen.

  • Beenmerg transplantatie

    Beenmergtransplantatie wordt gedaan als myelofibrose zeer ernstig is. Dit wordt gedaan om beschadigd beenmerg te vervangen door gezond beenmerg.

Complicaties Myelofibrose

Myelofibrose kan ernstige complicaties veroorzaken als het niet onmiddellijk wordt behandeld. Enkele van deze complicaties zijn:

  • Verhoogde bloeddruk in de aderen van de lever (portale hypertensie).
  • Chronische rugpijn door een vergrote milt.
  • De groei van tumoren in bepaalde delen van het lichaam.
  • Bloeden in het maagdarmkanaal.
  • Myelofibrose verandert in leukemie

Preventie van myelofibrose

Myelofibrose kan niet worden voorkomen, maar het risico kan worden verminderd door regelmatige medische controles. Zo kan myelofibrose vroegtijdig worden opgespoord en direct worden behandeld. Daarom moet u ook onmiddellijk een arts raadplegen als u de symptomen van deze ziekte ervaart.

Blootstelling aan chemicaliën en straling in de werkomgeving loopt ook het risico myelofibrose te veroorzaken. Als u op een plaats werkt die vaak wordt blootgesteld aan chemicaliën of straling, gebruik dan persoonlijke beschermingsmiddelen die voldoen aan de veiligheidsnormen op het werk en doe het medische controle-omhoog medewerkers regelmatig.