pictopub.com

Mastocytose of mastocytose is de ophoping van één type witte bloedcel, namelijk mestcellen, in organen of lichaamsweefsels. Wanneer de opbouw op de huid optreedt, zijn de symptomen donkerrode vlekken op de huid en jeukende. Ophoping van mestcellen kan ook optreden in andere organen van het lichaam, zoals de lever, milt, beenmerg en dunne darm. Hierdoor zijn de symptomen die optreden bij patiënten met mastocytose anders.

De soorten en ernst van deze zeer zeldzame ziekte variëren, variërend van alleen vlekken op de huid, verstoring van de orgaanfunctie, tot het veroorzaken van bindweefselkanker (sarcoom) of bloedkanker (leukemie).

Mestcellen maken deel uit van het menselijke immuunsysteem dat reageert wanneer er vreemde voorwerpen of ziektekiemen het lichaam binnenkomen. Dit maakt mensen met mastocytose vatbaarder voor allergische reacties.

Symptomen van mastocytose

Symptomen van mastocytose variëren, afhankelijk van waar de mestcellen zich ophopen. De symptomen die het vaakst voorkomen, zijn op de huid, die bruinrode vlekken vertoont en zich kan ontwikkelen tot blaren. Deze huidaandoening komt vooral voor op de borst en buik. De huidaandoening bij mastocytose veroorzaakt jeuk, die erger wordt als deze wordt veroorzaakt door een van de volgende:

• Veranderingen in de omgevingstemperatuur.
• Sport.
• Pittig eten, warme dranken of alcohol.
• Medicijnen, zoals pijnstillers (niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen).
• Bepaalde kledingmaterialen.

Symptomen of afwijkingen die ook kunnen optreden als gevolg van mastocytose, zijn onder meer:

• Lage bloeddruk
• Grap
• Maagpijn
• Diarree
• Zwak
• Hoofdpijn
• Bloedarmoede
• Uitbreiding van de lever
• Vergroting van de milt (splenomegalie)
• poreuze botten (osteoporose)
• Angst stoornissen
• Depressie

Andere symptomen dan de huid kunnen met tussenpozen (episodisch) of gedurende lange tijd optreden en zijn chronisch. Als de symptomen alleen op de huid verschijnen, wordt dit cutane mastocytose genoemd, terwijl als de symptomen niet alleen op de huid voorkomen, er sprake is van systemische mastocytose. Cutane mastocytose komt vaak voor bij kinderen, terwijl systemische mastocytose vaker voorkomt bij volwassenen.

Patiënten met mastocytose lopen risico op een ernstige allergische reactie (anafylaxie), die fataal kan zijn. Ga daarom onmiddellijk naar de dichtstbijzijnde gezondheidsinstelling als er symptomen optreden in de vorm van een gezwollen gezicht, moeite met slikken, bleekheid, koud zweet of kortademigheid.

Oorzaken van mastocytose

Mastocytose wordt veroorzaakt door veranderingen of mutaties in genen die de groei en ontwikkeling van mestcellen reguleren, wat resulteert in een overmatige productie van mestcellen in het lichaam.

Het is niet bekend waardoor deze genveranderingen worden veroorzaakt. Er zijn echter beschuldigingen dat genmutaties worden doorgegeven van ouders op kinderen. Toenemende leeftijd is ook een van de factoren waarvan wordt gedacht dat ze deze genveranderingen veroorzaken.

Diagnose van mastocytose

De arts zal de algehele gezondheid van de patiënt onderzoeken en vragen stellen over de ziekte die is geleden. Als mastocytose wordt vermoed, zal de dermatoloog de patiënt vragen om een ​​huidbiopsie te ondergaan, dit is een huidmonster dat wordt genomen om onder een microscoop te worden onderzocht. Andere tests die uw arts kan aanbevelen, zijn onder meer:

• Bloed- en urineonderzoek. Deze test wordt uitgevoerd om de niveaus van mestcellen in het bloed en de urine van de patiënt te meten. Bloedmonsters zullen ook worden gebruikt om het aantal bloedcellen te tellen, evenals de functie van de lever en de nieren.
• USG maag. Deze scantest wordt gedaan om te controleren of de patiënt een vergrote lever en milt heeft.
• InspectieBeenmerg. Bemonstering van vocht en beenmergweefsel (beenmergaspiratie) wordt gedaan met behulp van een naald, die in het bot in het gebied van de billen wordt ingebracht. Dit onderzoek heeft tot doel de behandeling vast te stellen.
• Genetische test. Deze test wordt gedaan om te zoeken naar genetische aandoeningen.

Mastocytose behandeling

Behandeling van mastocytose is gericht op het verlichten van symptomen die zich voordoen. De arts zal mastocytose behandelen op basis van het type en de ernst ervan.

Patiënten die ernstige allergische reacties ervaren, moeten onmiddellijk naar de dichtstbijzijnde gezondheidsinstelling worden gebracht om een ​​injectie te krijgen epinefrine.

In sommige gevallen kunnen huidaandoeningen bij kinderen vanzelf verdwijnen zonder speciale behandeling. De symptomen van mastocytose op de huid kunnen worden verlicht door het toedienen van anti-allergische geneesmiddelen (antihistaminica), zoals hydroxyzine.

Naast antihistaminica kan mastocytose van de huid worden verlicht door toediening van crèmes of vloeistoffen met corticosteroïden methoxsalen. Mastocytose van de huid die bij volwassenen optreedt, moet onmiddellijk worden behandeld, zodat deze zich niet naar andere organen verspreidt.

H2-antagonisten voor maagzweren, zoals: cimetidine, kan worden gebruikt voor de behandeling van aandoeningen van de maag, zoals gastritis en maagzweren. Corticosteroïdtabletten zullen worden gebruikt om botpijn of allergische reacties te verlichten.

Ondertussen kunnen patiënten voor ernstige mastocytose medicijnen krijgen die de productie van mestcellen kunnen remmen, zoals interferon-alfa, imatinib, of Nilotinib.

Tot nu toe is er geen behandelingsmethode gevonden die mastocytose kan genezen.

Mastocytose Complicaties

Mastocytose beperkt tot de huid veroorzaakt zelden complicaties. Als mastocytose echter in andere organen wordt aangetroffen, kan het agressief zijn en verschillende complicaties veroorzaken, zoals:

• Gewichtsverlies.
• Absorptiestoornissen.
• Botverlies.
• Afname van het aantal bloedcellen.
• Lever disfunctie.
• Ophoping van vocht in de buikholte (ascites).