Gigantisme - Symptomen, oorzaken en behandeling

Gigantisme is groeistoornissen waardoor kinderen groeien heel lang en groot, dus het lijkt op een reus. Deze aandoening wordt veroorzaakt door overproductie van groeihormoon.

Gigantisme wordt gekenmerkt doordat het lichaam van een kind langer en groter is dan kinderen van zijn leeftijd. Deze zeldzame aandoening wordt meestal veroorzaakt door een goedaardige tumor in de hypofyse of hypofyse.

Gigantisme is iets anders dan acromegalie. Acromegalie komt meestal voor bij volwassenen en wordt vaak gediagnosticeerd op de leeftijd van 30-50 jaar, terwijl gigantisme optreedt vóór het einde van de puberteit of voordat de groeischijven sluiten.

Oorzaken van gigantisme

Gigantisme wordt veroorzaakt door de productie van groeihormoon of groeihormoon (GH) in overmaat. Overmatige productie van dit hormoon treedt meestal op als gevolg van een tumor in de hypofyse of hypofyse.

De hypofyse bevindt zich aan de onderkant van de hersenen. Deze klier speelt een rol bij de productie van hormonen die de groei en functie van andere organen of klieren beïnvloeden, zoals de schildklier, bijnieren of voortplantingsorganen. De aanwezigheid van een tumor in de hypofyse zal deze functies beïnvloeden, waaronder de aanmaak van groeihormoon.

Naast tumoren in de hypofyse zijn er verschillende aandoeningen die de productie van groeihormoon kunnen verhogen en uiteindelijk gigantisme kunnen veroorzaken, waaronder:

  • carney-complex,is een genetische aandoening die de groei van goedaardige tumoren in de huid, endocriene klieren en het hart veroorzaakt.
  • Meerdere endocriene neoplasie type 1 (MEN 1), een genetische aandoening die ervoor zorgt dat tumoren groeien in een van de endocriene klieren, inclusief de hypofyse, bijschildklier of alvleesklier.
  • McCune-Albright syndroom, een genetische aandoening die botten en pigment (huidskleur) aantast.
  • Neurofibromatose, een genetische aandoening die ervoor zorgt dat tumoren in het zenuwstelsel groeien.

Symptomen van gigantisme

Kinderen met gigantisme ervaren afwijkingen in hun groei en deze afwijking zal duidelijker worden naarmate het kind ouder wordt. Enkele van de symptomen die kunnen optreden zijn:

  • Lengte en gewicht boven het gemiddelde voor zijn leeftijd
  • De grootte van de handen en voeten zijn erg groot en dik
  • Breed voorhoofd en kin
  • Ruwe gezichtsvorm

Deze symptomen verschijnen vóór het einde van de puberteit of vóór de groeischijf (Fig.epifysaire groeischijven) sluit. Naast de bovenstaande symptomen kan gigantisme worden gekenmerkt door verschillende andere symptomen, zoals:

  • Frequente hoofdpijn
  • Late puberteit ervaren
  • Moeite hebben met slapen
  • Voortijdig vrijgeven van moedermelk (ASI)
  • Een onregelmatige menstruatiecyclus hebben
  • Frequent zweten of hyperhidrose

  • Vaak moe

  • Visusproblemen hebben
  • Er is een spleet tussen de tanden

Wanneer naar de dokter?

Raadpleeg de arts als uw kind de bovengenoemde symptomen van gigantisme ervaart, vooral wanneer de lengte en het gewicht van het kind boven het gemiddelde voor zijn leeftijd liggen. Er moet een doktersonderzoek worden gedaan om de oorzaak te achterhalen, zodat het kind zo snel mogelijk kan worden behandeld.

Regelmatig overleg met een arts is ook noodzakelijk als u momenteel of recent een gigantismebehandeling hebt ondergaan. In deze toestand zal de arts de voortgang van de ziekte en de reactie van het lichaam van het kind op de behandeling volgen.

Gigantisme Diagnose

Om gigantisme te diagnosticeren, zal de arts eerst vragen stellen over de klachten en medische geschiedenis van het kind en zijn gezin. Daarna zal de arts een lichamelijk onderzoek uitvoeren, waaronder antropometrische metingen.

Antropometrie meet lichaamsafmetingen bestaande uit lengte, gewicht, body mass index (BMI), lichaamsomtrek (taille, heupen en andere ledematen) en dikte van het onderhuidse vet. De resultaten van deze meting worden vergeleken met de groeicurve.

Om de diagnose te bevestigen, zal de arts een ondersteunend onderzoek uitvoeren met de volgende methoden:

  • Bloedonderzoek, om hormoonspiegels in het lichaam te meten, waaronder: groeihormoon
  • Scans met MRI- en CT-scans om de aanwezigheid van een hypofysetumor te vinden en de oorzaak van overmatige GH-spiegels te diagnosticeren.

Gigantisme behandeling

De behandeling van gigantisme heeft tot doel de productie van groeihormoon (GH) bij kinderen te stoppen of te vertragen. Sommige behandelingsopties die door artsen kunnen worden gegeven om gigantisme te behandelen zijn:

Operatie

Een operatie wordt uitgevoerd om een ​​hypofysetumor te verwijderen die op de zenuwen drukt en een verhoogde productie van groeihormoon (GH) veroorzaakt.

Verdovende middelen

Medicijnen kunnen worden gegeven als ondersteunende behandeling na een operatie of als een operatie niet kan worden uitgevoerd. Enkele van de soorten medicijnen die worden gegeven zijn:

  • Somatostatine-analogen, zoals: octreotide, lanreotide, en sandeotide, om de secretie van GH, insuline en glucagon te remmen
  • Groeihormoonantagonisten, zoals: pegvisomant, om de prestaties van GH te remmen en de concentratie van het hormoon IGF-1 . te verminderen
  • Dopamine-receptor agonist, als bromocriptine en cabergoline, om de GH-productie te verminderen

drugs NSopamine-receptor agonist kan worden gecombineerd met somatostatine-analogen om effectiever te zijn.

Bestralingstherapie of radiotherapie

Bestralingstherapie wordt over het algemeen aanbevolen als de GH-spiegels na de operatie niet weer normaal worden. Deze therapie duurt meestal enkele maanden tot jaren om effectieve resultaten te krijgen. Een type radiotherapie dat kan worden gedaan, is gamma- of -stralingstherapie gamma mes radiochirurgie.

Gigantisme complicaties

Een van de complicaties die mensen met gigantisme kunnen ervaren, is het terugkeren van een hypofysetumor die gigantisme veroorzaakt, ook al is deze tumor geopereerd of behandeld.

Bovendien kunnen chirurgische ingrepen en radiotherapie die worden uitgevoerd om gigantisme te behandelen ook een aantal complicaties veroorzaken, zoals:

  • Hypogonadisme
  • Hypothyreoïdie
  • Bijnierinsufficiëntie (gebrek aan bijnierhormonen)
  • Diabetes insipidus

Preventie van gigantisme

Gigantisme is niet te voorkomen. Als u bij uw kind symptomen van gigantisme ziet, raadpleeg dan onmiddellijk een arts zodat het snel kan worden behandeld. Als de diagnose en behandeling in een vroeg stadium worden gesteld, kunnen klachten en symptomen snel worden verholpen voordat ze erger worden.